儿童性脑积水

脑积水分流术后分流管堵塞并发症

第四脑室不对称扩大性脑积水复发

腹腔镜式腹腔内分流管调整术反复失败并发症

脑室腹腔分流管腹腔端堵塞并发症之调整术反复(四次)失败并发症

 

患儿:李某某,,12

河南孟津县人

主诉:脑积水分流6年后堵管,之后2年内4次脑脊液分流管调整术均失败

 

一、   入李小勇脑脊液科之前病史:

 

20063月即患儿4岁时,因脑膜炎继发脑积水出现头痛、呕吐等症状,在河南省洛阳市中心医院就诊,根据头CT显示脑室系统显著扩张,被诊断为脑积水,遂进行了脑室腹腔分流术。术后患儿头痛、呕吐症状好转出院(据说术后头CT脑室系统缩小但片子均遗失)。

 

第一次分流术后第6年即2012229日即患儿10岁时,无明显诱因突然出现呕吐、腹部膨隆,当时神志清楚、无发热;急诊前往河南省洛阳市中心医院,复查头CT显示脑室系统显著扩大,且第四脑室也显著扩大(图1),说明脑积水复发。

 

 

 

1:2012229日头CT:第四脑室和侧脑室均显著扩张说明脑积水复发

 

医生经患儿分流管泵抽吸脑脊液进行细菌培养,并给予患儿抗炎、脱水等处理。3天后细菌培养结果回报为阴性,继续抗炎治疗10天后即2012313日,患儿症状无好转,当日复查腹部CT显示分流管腹腔端周围包裹性积液(图2)。

 

2:2012313日腹部CT:分流管腹腔端周围包裹性积液

 

次日即2012314日,医生为患儿进行了腹腔镜下分流管腹腔端修正术:术中将腹腔端分流管从右侧腹腔移至左侧腹腔内。术后症状逐渐改善,至术后第5日即2012319日患儿症状完全消失,腹部膨隆减轻;复查头CT显示脑室系统较入院时(2012229日)检查有所缩小(图3)。

 

3:2012319日头CT:脑室系统较入院时缩小

 

分流术后第7天即2012321日患儿已无不适症状,拆除缝线,出院。出院时复查腹部CT显示左侧腹腔内可见分流管腹腔端,其周围无异常(图4)。

 

4:2012321CT:左侧腹腔内可见分流管腹腔端,其周围无异常

 

1年前即2013819日,即首次分流管调整术15个月后(注:首次分流管调整术日期为2012314日),即患儿11岁时,再次出现呕吐、腹部膨隆,当时神志清楚、无发热。当日立即前往(第三次)河南省洛阳市中心医院,查CT显示第四脑室及侧脑室均显著再扩大(图5);且腹部CT再度显示分流管周围出现包裹性积液(片子遗失)。

 

5:2013819日头CT:第四脑室及侧脑室均显著再扩大

 

医生经患儿分流管泵抽吸脑脊液进行细菌培养,并给予患儿抗炎、脱水等处理。3天后即2013822日,患儿脑脊液细菌培养结果回报为阴性,因此此日患儿接受了腹腔镜下分流管腹腔端修正术:术中将腹腔端分流管从左侧腹腔又移至首次放置的右侧腹腔内。术后第16日即201295日患儿症状好转出院。出院前复查腹部CT显示右侧腹腔内可见分流管影,其周围再度无异常(图6)。

 

6:2013-9-5CT:右侧腹腔内可见分流管影,其周围再度无异常

 

9月前即2013114日,即第二次分流管腹腔端调整术2个半月后(注:第二次调整术日期为2013822日),患儿再次出现呕吐、腹部膨隆等表现,当日(第四次)前往河南省洛阳市中心医院就诊,复查腹部CT显示右侧腹腔内分流管周围出现大量的包裹性积液(图7)。

 

7:2013114CT:右侧腹腔内分流管周围有大量包裹性积液

 

洛阳市中心医院医生认为问题严重,所以建议家属带患儿前往北京天坛医院就诊。于20131115日家属带患儿前往北京天坛医院就诊,然而得到一位医生的建议却是:“回当地医院将分流管腹腔端外置,并定期监测脑脊液细菌培养,待脑脊液正常后再来就诊手术”。因此患儿无奈的返回当地,在家继续观察病情的变化。

但是患儿在家继续半个月的观察后,病情仍然继续恶化,因此于2013121日(即北京天坛就诊后的第16天),再次(第五次)前往河南省洛阳市中心医院就诊。医生则执行了北京天坛医院这位医生的医嘱:为患儿进行了分流管腹腔端外置术。术后虽然连续三次脑脊液细菌培养均为无细菌生长的结果,但医生根据临床表现仍坚持给予患儿静脉抗炎治疗1个月。至20131231日,即腹腔端外置引流1个月后,患儿重新接受了保留原分流管脑室端及分流管泵的分流管腹腔端置换后腹腔内置入术。术后患儿第四次好转(即治愈)出院。出院前头CT显示脑室显著缩小至正常(图8)。

 

 

8:20131231日头CT:脑室显著缩小至正常

 

但是在此次术后的2个月,即20143月,患儿又出现了呕吐,腹部膨出等症状,因此家属满怀最后希望的将患儿第二次带到北京天坛医院就诊。在北京天坛医院查头CT显示脑室扩大(片子遗失)以及腹部CT显示分流管包裹性积液(片子遗失)后,医生建议再次将患儿分流管腹腔端外置,并嘱咐:“让腹部休息半年后再来进行脑室腹腔分流术”。因此患儿再次返回当地,第六次住进河南省洛阳市中心医院,再次执行了北京天坛医生的医嘱:第二次将分流管腹腔端外置。患儿在此次分流管腹腔端外置后症状逐渐好转,数天后,“带外置分流管出院”。

 

此第二次分流管腹腔端外置术后3个月时,即201467日,患儿出现了体温最高达39.4度的高热,但患儿神志尚清,当地县级医院此次再给予静脉抗炎治疗一周但效果不好。2014614日,患儿不得不再度(第七次)前往河南省洛阳市中心医院,复查头MRI显示脑室大小在脑脊液外引流条件下尚无显著异常(图9

 

92014-6-14:MRI:脑室大小在脑脊液外引流条件下尚无显著异常

 

 

医生又经分流管泵抽取脑脊液进行培养,3天后的此次结果回报:无花果沙雷菌感染。之后根据药敏结果立即改用亚胺培南静脉抗炎治疗了1月,即至2014718日,患儿体温逐渐恢复至正常,但复查头CT显示脑室扩大且又出现了脑室壁增强的“脑室炎”表现(图10)。

 

102014718日头MRI:脑室扩大且又出现了脑室壁增强的“脑室炎”表现

 

 

 

当日患儿接受了原脑室腹腔分流管去除术、左侧脑室外引流术。术后分别留取分流管泵、脑脊液进行细菌培养,3天后结果回报分别为拉莫氏菌和嗜麦芽杆菌的双重细菌性感染。脑室引流两周后即2014730日,患儿“脑脊液仍未达到分流标准”,但医生认为长时间保留脑室外引流管会导致颅内感染,故为患儿进行了该左侧脑室外引流管的去除术(注:即放弃了对脑积水治疗的任何措施,也即放纵了脑积水的自由或失控性发展)。

此时患儿家属感到迷茫,认为患儿已到了无可救治的地步,但仍千方百计寻求治疗的途径。患儿家属求助一位在北京协和医院当医生的远房亲戚,再度询问北京天坛医院一些著名专家,得到了可找李小勇脑脊液科李小勇主任进行最后努力的线索。同时,通过网络的脑脊液神经外科学网站了解了此疾病治疗的进展,于2014731日即拔除脑室外引流管失控脑积水治疗的第二日,紧急转至李小勇脑脊液科就诊。

 

 

 

 

 

二、   在李小勇脑脊液科的治疗经过和结果:

 

患儿入院时表现(2014731日即患儿12岁时,:11):神志清楚,精神反应可,言语正常,查体合作。左额一纵行手术切口疤痕;右额有一弧形手术切口疤痕。颈软,双侧瞳孔等大等园,对光反射迟钝。眼球位置:左:向内,右:居中。腹部多处手术疤痕。四肢活动自如。

11:入院时表现:头部及腹部多处手术疤痕

 

 

入院次日即201481日查头CT:脑室系统稍扩张(外院刚拔除脑室外引流后一天)(图13)。

 

13201481CT:脑室系统扩张

 

急诊为患儿进行了手术治疗。在术后第4天即201485日复查头CT显示脑室较术前稍缩小(13)。

 

13: 201485日头CT:脑室较前稍缩小

 

 

 

2014820日,患儿额角脑室腹腔分流术后第1天,复查头CT显示脑室系统无扩张(图14);病情平稳。

 

142014820日头CT:脑室系统无扩张

 

分流术后第6天即2014826日患儿无特殊不适,复查头CT显示脑室系统较前无扩张(图15)。

 

152014826日头CT:脑室系统较前无扩张

 

分流术后第8天即2014828日,患儿完全康复出院。出院时情况(图16):神志清楚,精神佳,言语流利。完全正常的自由活动。

 

162014828日出院时情况

 

 

 

(完)