化脓性脑膜炎性脑积水
Omaya囊治疗脑积水的失败并发症
被长时间误诊为恶性肿瘤的脑膜炎性脑积水
婴儿性脑积水
患儿：彭某某,女, 1岁3月, 湖南省娄底市涟源市人
主 诉：反复发热4月余。
一、 住入航空总医院脑脊液科之前的病史：
患儿于2013年10月中旬的一天，无明显诱因出现发热，以夜间发热为主，腋温超过38 ℃，在家口服退热药物及物理降温后体温可降至正常，但易反复。第2天至湖南省娄底市涟源市人民医院就诊，予口服药物治疗（具体不详），症状未见好转，仍反复发热，以夜间发热为主，遂进一步就诊于娄底市中心医院门诊，考虑诊断为“发热查因：咽炎、败血症？”收住院，予“炎琥宁、头孢替唑、头孢他嗪、阿奇霉素、红霉素、地塞米松、复合辅酶等治疗”11天，患儿仍有发热，体温最高超过39 ℃（腋温）。遂于2013年11月10日就诊于长沙市湖南省儿童医院急诊综合科，考虑诊断为“发热查因”，予“拉氧头孢、单磷酸阿糖腺苷、薄芝糖苷、复合辅酶、柴黄颗粒”等对症支持治疗。患儿病情无好转，精神反应差，脑脊液检查示颅内感染，遂由急诊综合科转至ICU继续治疗，再行脑脊液常规示：潘氏试验+，细胞总数50×106/L，白细胞40×106/L，多核细胞0.2，单核细胞0.8；脑脊液生化示：脑脊液总蛋白0.71g/L,氯化物122.2mmol/L，葡萄糖2.43mmol/L。转科当天即2013年11月13日头MR平扫结果提示、并次日即2013年11月14日头MR增强证实：感染性病变及脑脓肿形成（图1a、b）。
图1a:2013-11-13头MR平扫: 左侧脑室后角及体部旁感染灶
图1b:2013-11-13头MR增强: 感染病灶被强化
当地医生因考虑多种疾病的可能：“颅内感染并脓肿形成：化脓性脑膜炎？结核性脑膜炎？脓毒血症，肺炎，肛周皮炎，支原体感染，细胞免疫功能低下，松果体囊肿”，遂给予了患儿“美罗培南、万古霉素、利巴韦林、甘露醇、复合辅酶、鼠神经生长因子、神经节苷脂、单磷酸阿糖腺苷、利可君、鲨肝醇、喜炎平”等治疗。
于在ICU治疗的第6天即2013年11月19日时，复查腰穿检查结果提示脑膜炎感染依然存在：潘氏试验+-，细胞总数420×106/L，白细胞380×106/L，多核细胞0.55；脑脊液生化：脑脊液总蛋白0.69g/L,氯化物116.9mmol/L，葡萄糖1.91mmol/L。
在ICU治疗第19天即2013年12月2日时，例行性再次复查头增强MR，结果显示感染灶仍存在（图2）。
图2:2013-12-02头MR：左侧脑室后脚旁病灶仍存在
自在ICU治疗第21天即2013年12月4日起患儿发热较前减轻，转变为以低热为主（注：38），物理降温可使之降至正常。但次日即2013年12月5日患儿无明显诱因出现轻度阵发性咳嗽伴喉鸣因的新症状。再次日即2013年12月6日转诊至中南大学湘雅二医院。
在住入中南大学湘雅二医院后，很快又进行了腰穿检查：脑脊液生化示：蛋白354.30mg/L,氯化物121.0mmol/L，葡萄糖2.21mmol/L;脑脊液常规示：潘氏试验+，细胞总数220×106/L，白细胞200×106/L，多核细胞0.55。血液检查结果：降钙素0.02ng/ml；病原学：柯萨奇病毒抗体（COX-Ab）阳性，结核抗体（PPD-Ab）IgG阳性；结核全套：结核杆菌抗体（PPD-IgG）阳性。之后脑脊液培养结果为：棒状杆菌属，故医生诊断为：“慢性化脓性脑膜炎：室管膜炎；急性支气管肺炎；粒细胞减少症；尿布皮炎”。在如上诊断做出之后，便给患儿开始了拉氧头孢、利奈唑胺、炎琥宁的抗感染治疗，及维生素B6等营养神经性治疗。
在入院及治疗的第7天即2013年12月13日时，复查腰穿，脑脊液常规示：潘氏试验+，细胞总数2168×106/L，白细胞1013×106/L，单核细胞0.85；脑脊液生化示：脑脊液总蛋白456.0mg/L,氯化物125.0mmol/L，葡萄糖1.31mmol/L。脑脊液化验结果指出脑膜炎仍处于活动期及前期抗感染方法结果的效果不佳性，因此医生进行了治疗方案的调整，即开始给予头孢曲松钠、万古霉素的抗感染治疗。
在调整治疗方案后第3天即2013年12月16日时，再次复查头磁共振，结果仍显示感染灶的存在（图3）。
图3:2013-12-16头MR：左侧脑室旁感染灶仍存在
在调整治疗方案后第10天即2013年12月23日时，复查腰穿，脑脊液常规示：潘氏试验+，细胞总数2210×106/L，白细胞2150×106/L，多核细胞0.60；脑脊液生化示：脑脊液总蛋白606.9mg/L,氯化物120.0mmol/L，葡萄糖1.43mmol/L。血常规：白细胞计数12.72×109/L，血红蛋白110/L，红细胞计数4.39×1012/L，血小板569×109/L，中性粒细胞比值53%。如此检查结果说明此次治疗方案的调整结果不理想。因此医生进行了第二次治疗方案的调整：改为头孢吡肟、万古霉素、利巴韦林颗粒的抗感染治疗。但如此治疗后，患儿发热症状仍未得到有效控制，仍波动在38℃左右，因此在第二次治疗方案调整后的第11天即2014年1月4日时，为进一步治疗及明确诊断转至北京儿童医院抗感染科住院治疗。
在住入北京儿童医院抗感染科后，患儿继续接受静脉与口服的多种抗细菌药物；口服抗结核药物；静脉用及口服抗真菌药物的联合性抗感染治疗。住院期间例行性间断腰穿检查监测脑膜炎控制的疗效。
在治疗的第5天即2014年1月9日时，头磁共振检查显示不仅左侧脑室旁感染灶仍存在，且此时脑室系统开始轻度扩张(图4)。
图4:2014-1-9头MR：左侧脑室旁感染灶仍存在，脑室系统轻度扩张
根据患儿长时间并多种药物抗感染治疗及常规例行间断脑脊液检查的持久效果不佳的结果，医生认为病情远比化脓性脑膜炎更为复杂，因此为明确颅内病变性质，多次安排患儿到北京多家大医院进行脑脊液、血液等相关检查和诊断。北京天坛医院、北京宣武医院的脑脊液病理学检查，均认为发现了可能的肿瘤细胞。解放军307医院和协和医院病理科的脑脊液的检查结果，则提出有中性粒细胞感染的可能。患儿家属为彻底搞清病变的性质，在北京儿童医院抗感染科医生的安排下，跑遍了北京的各大医院，始终未得到明确的答案。
在北京儿童医院住院治疗3周后即2014年1月26日，例行性的磁共振检查，显示脑室系统仍为正常状态，但感染灶开始缩小（图5）。
图5：2014-1-26头MR：脑室系统正常，感染灶开始缩小
在北京儿童医院住院治的第37天即2014年2月11日时，患儿在仍间断发热的情况下，突然出现了嗜睡并伴间断呕吐的新症状，急诊头磁共振显示脑室系统扩张程度加重（图6）。
图6:2014-2-11头MR：脑室系统扩张程度加重
此后开始静脉使用甘露醇等药物的降颅压治疗，但如此治疗一周后患儿嗜睡和呕吐的症状并无改善，因此，患儿在2014年2月19日接受了左额部皮下埋置Omaya囊引流脑室液的手术。术后每日进行2次经“囊”穿刺抽取脑脊液约50ml的处理，但患儿仍反复发热，至置囊术后第8天即2014年2月27日复查了脑的核磁，结果显示脑积水反而更加严重（图7），提示经Omaya囊穿刺抽取脑脊液的方法效果不佳。
图7:2014-2-27头MR：脑室系统明显扩张
继续经囊穿刺至置囊术后第16天即2014年3月5日时，因治疗效果仍然不佳，为排除颅脑和身体其他部位肿瘤疾病的可能，在解放军301医院进行了PET-CT检查，结果除脑积水仍严重之外并未发现有肿瘤及其转移的迹象（图8）。
图8:2014-3-5PET-CT：脑室系统进一步扩张
继续经囊穿刺至置囊术后第19天即2014年3月8日时，因患儿呕吐和嗜睡的症状又有所加重，再次进行头MR检查，结果显示脑室又有所扩张（图9）。
图9：2014-3-8-头MR：脑室系统继续扩张
在经过北京儿童医院2个多月的住院治疗即经Omaya囊治疗脑积水第19天之后，患儿家属本能的感觉到脑积水一直未得到有效控制的危险性，因此开始再一次跑遍了北京的各大医院，包括北京天坛医院、北京宣武医院、协和医院、解放军301医院、北京军区总医院八一脑科医院、空军总医院、海军总医院、北大医院附属妇儿医院、解放军307医院，但这些医院均认为疾病复杂拒绝接受治疗。最后在反复多次北京天坛医院神经外科就诊后，经一最著名儿童神经外科专家介绍，于2014年03月12日，转入到北京的航空总医院脑脊液科。
二、 在航空总医院脑脊液科的治疗经过和结果：
入院情况：患儿抱入病房，慢性病容，表情淡漠，头颅端正无畸形，左额皮下埋置一个治疗脑积水的Omaya囊；前囟门未闭，大小约3cm*3cm，张力高；患儿具有一个很少见的症状：频繁眨眼，且无法端坐；四肢肌力检查欠合作、肌张力可（图10）。
图10:2014-3-12入院情况：表情淡漠，左额皮下埋置Omaya囊，前囟门未闭张力高
入院查头颅CT（图11）显示：颅内左额部可见Omaya囊，整个脑室系统仍扩张明显，说明此处理方法治疗脑积水的无效。
图11：2014-3-12入院时头CT：脑室Omaya囊引流术后，脑室系统扩张明显
入院次日即2014年3月13日上午，在引流后患儿精神状态显著改善（图12）。
图12:2014-3-13，入院次日患儿精神状态好转
在入院治疗第二天即2014年3月14日时，为患儿去除左额部Omaya囊，并脑室引流。第2天即2014年3月16日，患儿精神状态及对外界反应再度显著改善（图13）；此时复查头部CT：脑积水改善（图14）。
图13：2014-3-16患儿精神状态显著改善
图14:2014-3-16
CT：脑积水改善
在继续治疗10天后即2014年3月22日，再次复查头CT，结果显示脑室系统缩小明显（图15）。
图15:2014-3-22
头CT：脑室系统缩小明显
2014年4月14日，进行了脑室腹腔分流术（图16）。
图16：2014-4-15，分流术后第二天患者表情自如，四肢活动可
之后第7天即2014年4月21日，患儿恢复良好，可以端坐玩耍，并可在搀扶下站立行走（图17）。
图17:2014-4-21，患儿可端坐玩耍并可在搀扶下行走
2014年4月26日，复查头CT：脑室系统基本恢复至正常水平（图18）。头部CT检查后的第二天即2014年4月28日患儿痊愈出院（图19）。
图18:2014-4-26CT：脑室系统正常，双侧硬膜下积液
图19：2014-4-28，辅助下可站立平稳
第二次住院治疗经过和结果
在患儿出院回家休养2月后，于2014年7月1日无明显诱因开始出现流清鼻涕，给予口服“感冒药”，流鼻涕改善不明显。2014年7月4日即流涕3天后又出现发热，体温可达38.5
℃，但无咳嗽咳痰及腹泻腹胀，遂就诊于湖南省娄底市妇幼保健院急诊。患儿口服退热药处理后，当天体温下降至正常，但次日晚体温再次升高达38.2 ℃，服药后体温未降。2014年7月6日，住入娄底市妇幼保健院，医院诊断为“支气管炎”，给予头孢噻肟、红霉素抗感染，喜炎平、阿昔洛韦、利巴韦林抗病毒，金莲清热泡腾片清热解毒，氧气雾化等治疗。在住院8天内，患儿最高体温达38.5
℃，以晚上明显；住院次日即2014年7月7日又出现了咳嗽但无痰及喘憋的症状；住院第4天即2014年7月10日又出现解黄色稀便的新症状，3-5次/日，但无粘液及血丝；此时行头CT检查示：脑室系统正常且双侧硬膜下积液完全吸收（图20）。但患儿仍反复发热，体温波动在38 ℃-38.5 ℃左右，遂于2014年7月14日转至湖南省湘雅医学院第一附属医院。
图20:2014-7-10CT：脑室系统正常，双侧硬膜下积液吸收
在住入湖南省湘雅医学院第一附属医院治疗7天内，曾进行血生化、胸部CT、血培养、骨穿等检查，但均未能明确诊断；先后曾给予过头孢曲松钠、美罗培南抗感染，阿糖腺苷抗病毒，磷酸肌酸护心等的治疗；但仍反复发热，体温波动在37.6-38.6 ℃。在医生多次主张进行腰穿检查的要求但被家属拒绝的情况下（注：前次出院曾告知：尽量不做腰穿检查），于2014年7月21日再次来院就诊。
在住院观察2周内，患儿体温逐渐恢复正常，并无不适，并于2014年8月3日即住院第12天行头CT检查，结果显示脑室系统良好（图21）。患儿在复查头CT后第2天即2014年8月5日出院，出院时神智和肢体活动均正常（图22）。
图21:2014-8-3CT：脑室系统正常
图22：2014-8-5，辅助下可行走自如
（完）