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  • 脑室分流感染性震颤麻痹综合征或帕金森氏综合征或锥体外系疾病
  • 剖腹产是引起脑室腹腔分流管性感染的一种少见原因
  • 脑室腹腔分流管性感染的“腹膜炎”表现
  • 脑室腹腔分流管腹腔段性感染和堵塞
  • 脑室镜第三脑室造瘘术对脑积水的无效性
  • 脑积水神经影像学诊断标准对脑积水诊断的具有滞后的影响
  • 单纯根据神经影像学而进行脑积水治疗的不完全正确性
  • CT脑室造影对脑室镜不适应“交通性脑积水不适应造瘘术”具有参考作用
  • 脑室镜脑室造瘘术与腰大池和脑室外引流术致颅内感染可能危险性
  • 表皮葡萄球菌性脑积水分流术性感染
  • 早期或及时的不正确治疗实际具有延误有效治疗的危害

 

患者:武××,女,27岁,天津市人
患者住院时采访的现病史:
    患者13岁时即14年前的1996年因小松果体肿物性脑积水,在山西太原市进行过脑室腹腔分流术,术后长期生活正常。在2009年10月,经剖腹产生育一子。此后9个月的时候,即在2010年7月,出现了腹部疼痛的表现。当地天津市一医院诊断为慢性阑尾炎,给以住院静脉输液抗炎治疗,几天后病情好转出院。但是出院几天之后,却又多次地出现了腹部疼痛的症状。于2010年8月18日早晨病情加重,出现了头晕、小便失禁、和呕吐的症状、此天津市医院经脑核磁检查发现具有“脑室增大和脑积水复发”的表现(注:即出现的“腹腔段分流管”堵塞的现象),因此住院给以再度的静脉输注抗生素治疗。经过11天输液治疗后,腹部症状减轻,但仍有两眼眼皮不能向上抬的表现,在医生建议继续观察情况下于2010年8月29日出院。
可是在2010年9月9日,又出现了腹痛、头晕和呕吐的症状,随即就诊并住入到了天津另一家神经外科著名的医院,当晚因症状加重进行了急诊脑室外引流术,在排除脑脊液后,症状得到了缓解。于2010年10日进行的脑核磁检查,显示(较2010年8月18日核磁检查结果—此片子遗失)脑室缩小至正常程度,但仍可见脑积水性脑室周围脑白质水肿的表现,还可见到原来脑室腹腔分流管和脑室外引流术同时存在的迹象(图1)。

图1:2010年10日脑核磁:脑室大小正常但脑室周围水肿,
脑室分流管和外引流管同在

  在脑室外引流第6天时即2010年9月4日,进行了关闭脑室外引流管的观察。因无明显的症状出现,为了“避免发生颅内感染”的并发症,所以在2010年9月15日下午进行了将原来1996年放置的脑室腹腔分流术管取出和脑室外引流管也拔出的手术。但是在此手术几个小时之后,即在2010年9月16日的凌晨2点左右,却又出现了颅内高压的“不良症状”,在急诊脑CT之后(图2),又急诊地实施了另一侧的脑室外引流术,经过如此“脑内排水”的治疗,得到了症状显著缓解的效果。

李小勇|脑积水|颅内感染|治疗

图2:2010年9月16日脑室穿刺术前脑CT:脑室扩大并脑室内出血

(注:出血可能为原分流管拔出所致)

 

 

   为了“彻底治疗脑积水和颅内高压症”,在2010年9月16日下午,进行了脑室镜式的第三脑室造漏术,术后仍然保留了手术侧的脑室外引流术。术后次日即2010年17日早晨,患者可以自动说话;但是在此日上午进行了再加用持续性腰大池脑脊液外引流术之后(注:此时为脑室外引流和腰大池引流同时采用的状态),却发现了又不能言语的表现。在2010年18日即第三脑室造漏手术后第二天,病情再次加重,开始出现了神志和思维不清以及不能进食的表现,因此给以“下胃管”进食治疗;脑室镜手术医生根据当日脑CT检查(图3)结果认为,“虽然具有脑室内出血和积气的现象,但脑积水还是控制满意的”,为了“避免颅内感染”并发症,因此将脑室外引流管和腰大池引流管均同时给以拔除了的处理。

李小勇|脑积水|颅内感染|治疗

图3:2010年18日脑CT:脑室大小正常但有脑室内出血和积气

 

    在随后11天之内,患者一直基本处于“半昏迷半清醒状态”。不能说话也不能进食,靠胃管进食,曾分别在2010年9月21日(即拔出脑脊液引流管的第2天)(图4)、23日(即拔出脑脊液引流管的第4天)(图5)和25日(即拔出脑脊液引流管的第6天(图6))进行过脑CT检查,发现“虽然脑室在不断增大,但还是在基本正常大小范围”,因此给以静脉药物脱水治疗,以达到“促进脑室内血液和气体吸收”的目的。

李小勇|脑积水|颅内感染|治疗

图4:2010年9月21日脑CT:脑室不大但脑室一侧额角积气显著
(注:拔出脑室和腰大池引流管第二天)

脑室分流感染

图5:2010年9月23日脑CT:脑室较前扩大但属正常大小,
双侧脑室额角积气(注:拔出引流管第4天)

脑室分流感染|分流管梗阻

图6:2010年9月23日脑CT:脑室双侧额角又较前扩大,仍一侧额角积气(注:拔出引流管第6天)

    但是在2010年9月30日(即拔出脑脊液引流管的第11天)的脑CT检查,却发现脑室已经扩大到了“脑积水复发”的程度(注:还有少量的额部硬脑膜外血肿)(图7)。

分流管梗阻

图7:2010年9月30日脑CT:脑室显著扩大,达到“脑积水诊断标准”
(注:拔出引流管第11天)

    以后曾在2010年10月5日(即拔出脑脊液引流管的第16天)(图8)和2010年10月9日(即拔出脑脊液引流管的第21天)(图9)进行过两次脑CT的检查,却发现“脑室增大但并没达到严重的程度”,因此虽然病情没有好转(仍然处于半昏迷半清醒状态、不能说话、不能进食仅靠胃管进食的状态),所以继续坚持药物降颅压的“保守”治疗。

分流管堵塞

图8:2010年10月5日脑CT:脑室仍然显著扩大
(注:拔出脑脊液引流管第16天)

分流管堵塞|脑积水

图9:2010年10月9日脑核磁:脑室仍然显著扩大且具脑室周围水肿
(注:拔出脑脊液引流管第21天)

    为了要搞清第三脑室造漏术后“脑室扩大不显著但临床表现不见好转”的原因,在2010年10月12日进行了CT脑室造影检查(图10)。因为CT脑室造影术中排出了一定的脑脊液,所以当天患者病情有所好转,虽晚上体温上升达38度,但很快又恢复正常了。

李小勇|脑积水|颅内感染|治疗|分流管梗阻

图10:2010年10月12日CT脑室造影:脑室系统与脑干周围池相通
(注:证明不是梗阻而是交通性脑积水,应不是第三脑室造瘘术首选适应症)

     在CT脑室造影检查后的次日即2010年10月13日,上午进行了腰大池脑脊液外引流穿刺术,可是在中午两点左右病人出现了达39.2度的高烧,晚间又发生了呕吐现象;晚九点左右脑CT检查发现(图11):脑室扩大并残留造影剂。

李小勇|脑积水|颅内感染|治疗|分流管梗阻

图11:2010年10月13日CT脑室造影后次日:脑室系统仍然扩大
(注:颅内造影剂仍有显著残留,说明脑脊液流通正常但吸收障碍 )

    经治医生根据CT脑室造影和次日(即2010年10月13日:图10)脑CT检查结果,认为病人是“因为脑脊液吸收能力差,才导致的脑室内还有积液的现象”。因此决定:再坚持每天做一次腰大池排放脑脊液穿刺术治疗;继续观察病情变化;等待几天后,如果病人见好转且无腹腔炎症时,可采用脑室腹腔分流术治疗”。在2010年10月14日,在物理降温下体温降到了38度左右,但上午进行腰大池脑脊液引流术中却发现了“脑脊液浑浊”的现象,经脑脊液常规检验确定为“颅内感染”,但“致病菌和感染的途径还暂时不能确认”。至此,因为病情严重,病人已在重症监护室监护与观察了较长的时期。
     在每日例行一次腰大池引流术的情况下,以定期进行脑CT检查的方法观察脑室的变化,分别在2010年的10月16日(图12)、10月22日(图13)、10月27日(图14)、11月3日(图15)进行了脑CT的检查,说明每日腰大池引流术治疗策略对减小脑室具有肯定性的作用。

分流管梗阻|颅内感染

图12:2010年的10月16日脑CT:脑室大小类似于脑室造影时大小

分流干梗阻|颅内感染

图13:2010年的10月22日脑CT:脑室缩小并室周水肿减退

分流管堵塞|颅内感染

图14:2010年的10月27日脑CT:脑室进一步缩小

分流管阻塞|颅内感染

图15:2010年的11月3日脑CT:脑室再度进一步缩小

    但是在2010年的11月13日发现了腰穿引流管不通引流不出脑脊液的现象,因此进行了脑CT检查,发现开始出现脑积水复发或脑室扩大起来的表现(图16)。

脑积水|分流并发症

图16:2010年的11月13日脑CT:开始出现脑积水复发现象

    因为2010年的11月13日腰穿释放脑脊液的失败和脑CT显示的脑室再度扩大或脑积水的复发,所以再次进行了脑室穿刺式的脑脊液外引流术,每日定量排除脑脊液250毫升,但脑脊液为“血性”。在保留持续脑室外引流条件下,仍然坚持采用了持续腰大池脑脊液外引流性的处理,在2010年11月16日复查脑CT,发现不仅脑室仍然扩大而且还出现了脑室内出血的现象(图17)。2010年11月18日再次复查脑CT,显示脑室内出血更有所加重(图18)。

脑积水|分流并发症

图17:2010年的11月16日脑CT:脑积水并脑室内出血

图18:2010年的11月18日脑CT:脑室内积水积气和加重的出血

    在当地两家著名医院4个多月(约120余天)时间的“无效治疗” 后,最终在2010年11月22日,转入北京寻求李小勇教授进行“最后一线希望”的治疗努力。

患者住院时的状况:

    入院时神志尚清,但是回答问题时言语反应速度极慢,遵嘱活动双上肢时,出现极度的不自主性震颤表现;双下肢出现足趾过伸即“芭蕾舞足”状态且也出现严重的不自主性震颤表现,类似于帕金森氏病的表现。带外院腰大池和脑室外流管入院(图19和图20)。

脑脊液神经外科学网

图19:2010年11月22日入院时的腰大池和脑室“ 联合持久引流”治疗法

脑脊液神经外科学

图20:入院时具有四肢不自主性震颤和言语反应异常缓慢表现

 

患者住院治疗的反应:

    入院后即开始脑脊液神经外科学方法的治疗,次日脑积水和颅内出血倾向和颅内高压的表现即获得满意的控制(图21)。但仍具有“锥体外系异常”的表现。

李小勇|脑积水治疗

图21:入院治疗一天后即 2010年11月23日脑CT表现:脑积水得到控制

    入院后治疗30天后,“锥体外系异常”的表现显著减轻,回答问题的语速显著改善,随即进行了成功的脑室腹腔分流术(图22)。

李小勇|脑积水

图22:治疗31天后即2010年12月23日获脑积水成功治疗的脑CT表现

    住院治疗40天时,患者症状显著好转,言语力量增强基本达到正常人的强度;四肢强直和颈部强直的表现显著减轻;四肢自主活动能力显著改善;回答问题显示记忆力显著改善,基本可以自行站立,在家人搀扶下开始练习行走,于2011年1月6日出院。出院时的状态见图23和图24。

图23:出院时在搀扶下开始练习站立和行走

图24:出院时可正常坐立并能自主活动双侧上肢

 
出院随访:2011年4月8日,即在出院进行康复治疗后近2个月时,患者基本恢复到来原来正常人的状态,起坐和行走自如,生活自理能力全部恢复(图25和图26)。

图25:出院后近2个月时的自主起坐能力完全恢复

图26:出院后近2个月时的自主起坐能力完全恢复

 
李小勇|脑积水|颅内感染|治疗

 

  1. 脑积水分流管性感染,可以导致一种类似帕金森氏综合征或锥体外系疾病的表现,这是李小勇主任以前曾观察到的现象。现在经过研究和治疗结果的分析,已经充分证明的这是一种脑积水分流的严重并发症,如果得不到及早或及时的诊断和正确治疗,病人将会面临着终身残废的危险。现在存在着一些医生,在面对这种分流手术并发症而不知原因和治疗方法时,出现了将病人诊断为“原发”的“帕金森氏综合征”、“帕金森氏病”、“锥体外系疾病”、“缄默肌无力综合症”等非脑积水分流术无关的疾病,诱导患者接受非正确的“功能神经外科”或“脑的肝细胞移植手术”的治疗,不仅面临着耽误或永远错过正确治疗的机会,而且还面临着接受一些无效但费用巨大的错误治疗方法。这种状态,随着这种疾病的新认识和新治疗技术的进步,将会得到大大的改善。
  2. 剖腹产是引起脑室腹腔分流管性感染的一种少见原因,值得注意。此病例具有如下几方面的重要意义:1、育前女性患者,以女性婴儿和儿童脑积水患者为多见,应该在脑积水分流术后给以必要的特殊生育前教育,了解自己最好进行正常的分娩,最大可能地避免剖腹产生育方式。2、此病病例还提示,男性脑积水患者在接受成功的脑室腹腔分流术后,在接受过开腹手术后一旦出现了发热和肠道梗阻等症状,应该具有可能发生分流感染的可能。3、一旦出现分流术性的感染,一定要注意应该接受正确的治疗。在正确的治疗前提下,目前认为是可以完全治愈的疾病。
  3. 脑室腹腔分流管性感染的“腹膜炎”表现,应该被视为是一种提示应该给予及早而正确治疗的重要根据,否则拖延方式的保守治疗,将会为患者带来经济和身心损害的更大损害。
  4. 此病例证明,脑室镜并不是纠正分流管腹腔段性感染和堵塞的完全正确治疗方法;脑室镜第三脑室造瘘术,也不是替代脑积水分流术治疗的肯定性良好的方法。
  5. 脑积水神经影像学诊断标准,对脑积水的诊断具有滞后的可能性,因此应该认识到单纯根据脑积水神经影像学标准而采用脑积水治疗,具有延误病情进展的可能性,因而具有导致更严重致残或致命危险的可能。
  6. 腰大池和脑室外引流术,均具有导致颅内感染的危险性;也不应认为是促使脑积水减轻或消失的重要的治疗方法。
  7. CT脑室造影,可以提示脑积水是交通性还是梗阻性,但是应该在脑室镜手术前进行才具有重要的意义。在脑室镜之后进行的脑室CT造影,对判断是否属于脑室镜手术适应症已经不具备任何作用。
  8. 此例脑脊液培养发现了表皮葡萄球菌,证明了分流感染的存在性。然而此种细菌的感染,应该是一种很好治的感染。然而该患者没有得到及时而正确的治疗,却受到了十分严重的身心损害,说明了“及时而正确”的治疗原则的重要性。
  9. 早期或及时的不正确治疗实际具有延误有效治疗的危害:此患者从一开始出现分流感染就积极地寻求治疗,但是在长达4个多月(约120余天)的时间内,却没有得到正确有效的治疗,说明这种并发症的正确治疗方法还未被得到广大医生所掌握。有效治疗的实际延误,使患者和家属蒙受了不该有的身心和经济的巨大损伤。相比而言,正确的治疗共用40天时间就达到了彻底治愈的效果,因此继续教育以使患者可以接受早期或及早正确治疗的策略,具有十分重要的意义。

 

脑脊液神经外科
 

 

 

 

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