小脑扁桃体下疝合并脑积水脑室外引流性感染或脑室炎病例
（脑积水性小脑扁桃体下疝）

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患者姓名：徐某某，男，37岁，已婚，汉族，出生地：山西省朔州市。

患者入院时采集的病史

主  诉：高颅压脑室外引流术后持续发热、顽固难治性低血钠症4天。
现病史：患者因右大腿外侧疼痛而行颅脑核磁检查发现小脑扁桃体下疝畸形和脑积水，于2008年11月住入北京某著名医院神经外科三病房。在一周的住院时间内，曾在平卧位下接受过额角脑室穿刺，家属说当时测量脑室内压的结果为“测不到压力”即“脑室内压力值为零”的低颅压状态，随后出院“在院外动态观察”。

但是患者于2008年12月19日，即从该医院出院后的一个月后的一天，突然发生左顶枕部的剧烈性头痛，随即就诊于当地著名的省级医院神经外科。在住院后，一方面立即进行了头颅MRI检查，显示严重的脑积水和charis畸形（即小脑扁桃体下山畸形），迅速给以侧脑室额角穿刺术处理，当时发现颅压显著增高；另一方面发现患者具有严重的低血钠症，为116.5mmol/L，明显低于正常人的130 mmol/L的低限值。在以后持续脑室外引流的3-4天中，虽然头痛已经消失，但是发现体温持续性升高在37.6至38度之间，同时发现利用大量高渗盐水进行“补钠”治疗也没有任何效果，反而在“补钠”输液过程中还伴有体温进一步升高的表现，呈现出严重的顽固性低血钠状态。于2008年12月21日求助于李小勇医生的治。

患者入院时的异常表现

2、神志清楚，四肢活动好。体温高于正常，为37.6度。呈脑室外引流状态，因流出的脑脊液浑浊、半透明。

入院后的诊断和治疗

入院时诊断：1、脑室外引流性脑室内感染（即脑室炎）：根据入院时脑脊液培养结果，为表皮葡萄球菌感染；2、脑积水；3、小脑扁桃体下疝畸形（即Chiari畸形）。

  入院后由于采用了独到而正确的抗感染和纠正低血钠的治疗措施，4天后体温纠正到正常水平，6天后低血钠表现也恢复到了正常水平，14天后脑脊液恢复到正常水平。于2009年1月6日，接受了侧脑室腹腔分流术，最终得到了治愈性的效果，神经系统功能保持在完全正常状态下。
在脑室外引流15天时，侧脑室已经变小，但仍有小脑扁桃体下疝畸形。

1、神经系统功能保持在完全正常状态下：

2、建议患者出院三个月时复查，注意神经系统的状态和脑室大小的变化。

北京李小勇脑脊液专业神经外科

----华西医科大学教学医院

1. 此患者的病史说明，低压性脑积水患者仍有发生急性高颅压的危险。应该采用合理的治疗方案，一方面控制脑室的进一步扩大，另一方面避免急性高颅压危象的出现或发生。假如患者没有及时在当时进行姑息有效性的脑室外引流而使颅内高压得到有效的控制，患者及可能会发生脑干功能的衰竭而出现危及生命的危险或导致四肢的难以恢复的中枢性瘫痪。
2. 此例患者是李小勇医生成功治愈伴有脑积水的小脑扁桃体下疝畸形的第六例患者。治愈的标准是：患者术前的神经系统受损表现和体征，在治疗后全部得到恢复。不少学者主张先进行后颅窝减压术，以期同时能治愈伴发的脑积水，而李小勇医生则主张先治疗脑积水，一方面因为后颅窝减压术只能使部分而不是全部患者的脑积水得到控制，另一方面因为一部分患者即使是很少比例的患者在后颅窝减压术后会发生不可逆的脑干继发脑积水的损害，造成这些病人蒙受了几乎无法挽救或必然死亡的危险。
3. 此例患者明智地停止了在当地医院准备的脑积水分流术，一方面避免了手术的失败，另一方面避免了脑积水控制无效而导致脑干继发脑积水的损害，因为患者的脑脊液内几经有细菌生长了，在此条件下的分流术100%是要失败的。
4. 此例患者在脑室外引流感染和脑积水两个方面都得到了早期正确的诊断和有效治疗，所以避免了长期无效的治疗过程，身心受到的损害比较轻微，同时几乎没有花费无效治疗的费用。及早的正确诊断和治疗，不仅可以获得细菌性治愈，而且可以获得神经功能方面的功能性治愈结果，这两方面均同时典型地体现在了此例患者之中。（完）